Cystadenocarcinome mucineux survenant sur un teratome kystique mature de l’ovaire associé à un pseudomyxome peritonéal

Alia ZEHANI |

La tunisie chirurgicale - 2010 ; Vol 20

Resumé

Introduction : Le pseudomyxome péritonéal (PMP) est une entité clinico-pathologique qui correspond à une atteinte péritonéale diffuse comportant une ascite mucineuse et des implants épithéliaux mucineux multifocaux. Il est souvent d’origine appendiculaire et plus rarement ovarienne. L’association d’un PMP à un cystadénocarcinome mucineux de l’ovaire survenant sur un tératome kystique mature est rare. Seulement 10 cas ont été décrits dans la littérature. Nous en rapportons un nouveau cas Observation : Il s’agit d’une femme âgée de 64 ans qui consultait pour des douleurs abdominales et une masse pelvienne. L’imagerie révélait une volumineuse masse abdomino-pelvienne hétérogène de 25 cm de grand axe occupant l’étage sous mésocolique et se prolongeant dans le pelvis. La patiente a eu une hystérectomie avec annexectomie bilatérale et une appendicectomie ainsi qu’une évacuation de 2 litres d’ascite gélatineuse et une exérèse de nodules gélatineux. L’examen anatomopathologique avait conclu à un cystadénocarcinome mucineux survenant sur un tératome kystique mature de l’ovaire et associé à un pseudomyxome peritonéal. Conclusion : L’association d’un PMP avec un cystadénocarcinome mucineux de l’ovaire est caractérisée par un haut risque de récidives. Une surveillance prolongée est nécessaire.

Mots Clés

Pseudomyxome péritonéal - ovaire - chirurgie

Introduction :

Le pseudomyxome péritonéal (PMP) est une entité clinico-pathologique qui correspond à une atteinte péritonéale diffuse comportant une ascite mucineuse et des implants épithéliaux mucineux multifocaux. L’élément histologique fondamental consiste en la présence de mucine extracellulaire dans la cavité péritonéale, pouvant être associée ou pas à des cellules épithéliales mucineuses, plus ou moins bien différenciés [1]. Elle provient d’une rupture intrapéritonéale d’une tumeur mucineuse souvent d’origine appendiculaire et plus rarement ovarienne. L’association d’un PMP à un cystadénocarcinome mucineux de l’ovaire survenant sur un tératome kystique mature est rare. Seulement 10 cas ont été décrits dans la littérature [2]. Nous en rapportons un nouveau cas.

Article

Il s’agit d’une femme âgée de 64 ans, ménopausée depuis 15 ans, qui consultait pour des douleurs pelviennes et une masse pelvienne évoluant depuis 4 mois. L’examen physique révélait une volumineuse masse abdomino-pelvienne atteignant l’ombilic et mesurant 25 cm de grand axe. A l’échographie abdomino-pelvienne, cette masse était hyperéchogène, hétérogène avec d’innombrables images hyperéchogènes linéaires épaisses enchevêtrées délimitant des espaces hypoéchogènes de taille et de forme variables. La tomodensitométrie abdominopelvienne montrait une volumineuse masse intrapéritonéale aux limites mal définies, occupant l’étage sous mésocolique et se prolongeant dans le pelvis. Elle est de densité hétérogène, essentiellement para liquidienne et tissulaire (figure 1). Elle renferme des calcifications organoïdes éparses et de composante graisseuse. Les ovaires n’étaient pas individualisables. Ces aspects évoquaient un tératome. La patiente a eu une hystérectomie totale, une annexectomie bilatérale,une appendicectomie, une omentectomie, une évacuation de 2 litres d’ascite gélatineuse et une exérèse des nodules gélatineux siégeant au niveau de la rate, de la coupole diaphragmatique gauche et de la goutière parié- tocolique gauche. Macroscopiquement, l’ovaire gauche était volumineux, mesurant 20 x 18 x 10 cm et focalement rompu. A la coupe, l’aspect était kystique, multiloculaire, à contenu mucineux. Certains kystes renfermaient du matériel pâteux et des poils (figure 2).

L’examen histologique montrait une paroi kystique bordée par un épithélium malpighien régulier muni d’annexes pilosébacées (figure 3). Il se prolonge par un revêtement mucosécrétant de type intestinal élaborant de larges plages de mucus au sein desquelles flottent de nombreuses cellules épithéliales (figures 4 et 5). Les surfaces utérine, tubaire, ovarienne droite et appendiculaire étaient tapissées par des dépôts superficiels de mucus avec quelques cellules flottantes. L’omentum renfermait des flaques de mucus associées à quelques cellules mucosécrétantes organisées en petits amas, munies d’atypies nucléaires légères, sans critère de malignité. Le scanner de contrôle, réalisé 5 mois après, était sans anomalies. Une chimiothérapie de type CHIP était indiquée mais la patiente était perdue de vue.

Discussion Le PMP a été décrit pour la première fois en 1884 par Werth (in). Celui-ci aurait attribué cette dénomination à partir d’une description de substance gélatineuse retrouvée dans la cavité abdominale provenant d’une rupture d’un kyste ovarien mucineux. En fait, le PMP est du à la rupture intrapéritonéale d’une tumeur mucineuse d’origine ovarienne ou appendiculaire. Le point de départ appendiculaire de la lésion mucineuse sous forme d’une mucocèle rompue, semble être l’étiologie la plus fréquente. Selon Ronett et al [4] les résultats des études immunohistochimiques et des analyses génétiques à l’aide du PCR orientent vers une origine appendiculaire dans la plupart des cas, avec extension ovarienne secondaire. Cependant l’association d’un PMP à une tumeur mucineuse de l’ovaire a été rapportée par plusieurs auteurs [5,6,7]. Une minorité de PMP proviendrait de la rupture de tumeurs mucineuses digestives extra-appendiculaires d’origine gastrique ou colique [8]. Les seules tumeurs ovariennes primitives capables d’une authentique dissémination pseudomyxomateuse seraient les tératomes kystiques matures avec présence d’un contingent gastro-intestinal dans ces tumeurs [5]. D’ailleurs ces tumeurs présentent un profil immunohistochimique ressemblant aux tumeurs mucineuses de type intestinal. Pranesh et al [9] exigent quatre critères indispensables pour retenir l’origine ovarienne du PMP : un appendice macroscopiquement et histologiquement normal ; une morphologie et un profil immunohistochimique en faveur d’une origine gastrointestinale ; la présence d’un épithélium pavimenteux et follicules pilo-sébacés dans l'ovaire cadrant avec un tératome mature kystique et la présence de dépôts mucineux péritonéaux dépourvus d’un revêtement mucineux. La découverte du PMP est le plus souvent fortuite et faite au décours d’une laparotomie pour une suspicion d’appendicite ou de tumeur ovarienne. En effet, les symptômes cliniques sont non spécifiques à type de masse pelvienne ou abdominale ou de douleurs. Néanmoins, une imagerie avant toute chirurgie est hautement souhaitable pour permettre un diagnostic pré- opératoire et planifier le traitement chirurgical adéquat. Le diagnostic de PMP repose sur l’identification de trois lésions : l’ascite mucineuse, les implants péritonéaux nodulaires s’ils sont visibles et la tumeur primitive qui n’est qu’exceptionnellement visualisée. A l’échographie, le PMP prend un aspect hypoéchogène, associé à des septa hyperéchogènes. Son caractère gélatineux le rend peu mobile contrairement aux autres ascites. Le scanner demeure le meilleur outil radiologique pour établir le diagnostic et déterminer la résécabilité de la lésion. Le PMP apparait hétérogène, plutôt hypodense. Il peut être cloisonné et contenir de fines calcifications curvilignes [8]. L’intérêt de l’IRM réside dans son excellente résolution en contraste qui permet de mieux définir les limites du PMP par rapport aux tissus sains. Les séquences pondé- rées T2 montre le caractère plutôt liquidien de la lésion en hypersignal. L’aspect lobulé apparait bien sur cette séquence. Les septa sont rehaussés par le gadolinium. Sur le plan histologique, la classification de Ronnett et al. [10] reconnait 3 grands types. La forme la plus fré- quente et la plus bénigne correspond au DPAM (Disseminated Peritoneal Adenomucinosis). Celle-ci se caractérise par des lésions péritonéales composées d’abondantes flaques de mucine contenant peu d’épithélium mucineux, avec peu d’atypie cytologique ou activité mitotique. Le deuxième type est la forme hybride ou intermédiaire, correspondant à des foyers d’adénocarcinome mucineux bien différenciés (< 5% des cellules tumorales) avec du DPAM présent simultanément sur le spécimen pathologique. Finalement, la forme la plus maligne est le PMCA (Peritoneal Mucinous Carcinomatosis). Celle-ci contient davantage de cellules mucineuses avec des caractéristiques architecturales et cytologiques de carcinome. En ce qui concerne le traitement chirurgical du PMP, il existe essentiellement deux grands types de prise en charge : le «debulking» chirurgical multiple et la chirurgie de cytoréduction avec chimiothérapie intra-péritonéale périopératoire. Le but du «debulking» chirurgical est d’enlever le maximum de gélatine et formations tumorales par une dissection en général limitée à une hystérectomie avec salpingo-ovariectomie bilatérale. La chirurgie de cytoréduction consiste à réséquer toute formation tumorale visible en effectuant des gestes de péritonectomies [3]. Le pronostic est directement corrélé au type histologique. La DPMA se caractérise par une évolution bénigne avec une survie supérieure à 80% à 10 ans.L’évolution de la PMCA est plus sombre avec moins de 10% de survie à 3 ans.

Conclusion

Le PMP est une pathologie rare et complexe regroupant un spectre de lésions péritonéales d’évolution différente. L’association avec un cystadénocarcinome mucineux de l’ovaire est caractérisée par un haut risque de récidives. Une surveillance prolongée est nécessaire.

Références

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