Paragangliome géant rétro péritonéal : A propos d’un cas.

Ahmed BOUHAFA |

La tunisie chirurgicale - 2010 ; Vol 20

Resumé

Les paragangliomes sont des tumeurs qui se développent au dépend d’amas de cellules neuroendocrines ubiquitaires disséminées appelés paraganglions. Ces tumeurs rares, généralement de petite taille, se caractérisent par un potentiel élevé de dégénérescence. Nous rapportons un cas d’un paragangliome géant rétropéritonéal. Avec une revue de la littérature, nous essayons de préciser les caractéristiques cliniques, anatomopathologiques et thérapeutiques de ces paragangliomes.

Mots Clés

Paragangliome, Tumeur, Rétropéritonéal, Tomodensitométrie, Chirurgie

Introduction :

Les paragangliomes sont des tumeurs qui se développent au dépend d’amas de cellules neuroendocrines ubiquitaires disséminées appelés Paraganglions. Ces tumeurs, rares, sont généralement de petite taille [1,2]. Elles se caractérisent par un potentiel élevé de dégéné- rescence. En effet, après une exérèse chirurgicale la récidive locale est estimée entre 20% et 40%, [1]. Nous rapportons un cas d’un paragangliome abdominal de 20 cm de diamètre. Avec une revue de la littérature, nous essayons de préciser les caractéristiques cliniques, anatomopathologiques et thérapeutiques de ces paragangliomes.

Article

Cas clinique

Madame M.F, âgée de 36 ans sans antécédents pathologiques notables, présente depuis 3 ans une masse du flanc droit sans autre signe fonctionnel associé. La tomodensitométrie (TDM) abdomino pelvienne a montré une masse du flanc droit de 20 cm de diamètre à double composante, de contours réguliers multi cloisonnée et prenant le contraste de façon modérée. Cette masse refoule les anses digestives, comprime la veine cave inférieure et refoule les vaisseaux mésentériques supérieurs. (figures 1,2,3) La patiente est opérée le 06/06/02 dans un hôpital régional. On découvre une masse charnue qui envahit le duodénum et la racine du mésentère. Aucun geste d’exérèse n’a été réalisé. Elle est revue 6 mois plus tard. Devant la bonne évolution clinique, elle nous a été adressée. A l’examen clinique, on note une tension artérielle à 13/08 ; l’absence d’œdème des membres inférieurs ; une volumineuse masse du flanc droit indolore, bien limitée, à surface lisse, de consistance ferme, mobile par rapport au plan superficiel et fixée au plan profond. A la biologie : 8500 leucocytes / mm3 ; l’hémoglobine est à 10,5g/dl ; la fonction rénale est normale et il n’y a ni cholestase ni cytolyse hépatique.

La TDM a conclu au même aspect que le scanner initial avec absence de lésion focale hépatique et d’adénopathie. La radiographie du thorax est normale. La patiente est réopérée le 08/01/2003 : Présence d’une masse kystique de 20 cm de diamètre bien encapsulée, hyper vascularisée rétro péritonéale indépendante dessurré- nales. On réalise une résection de la masse sans effraction. L’examen anatomo pathologique a montré une tumeur jaunâtre à la coupe, remaniée par des plages hémorragiques et nécrotiques (figure 4). A l’histologie, il s’agit d’une prolifération de cellules de grande taille d’architecture endocrinoïde correspondant à un paragangliome (figures 5, 6).

Discussion

Les paragangliomes sont rares et s’observent, environ 10 fois moins souvent que les phéochromocytomes. Ils sont dépendants du système nerveux sympathique ou para sympathique et se développent dans 2 territoires [2] : 1) les para ganglions para vertébraux (les organes de Zukerkandl, vessie…) : les tumeurs qui s’y développent sont dépendants du système nerveux sympathique, sont chromaffines et produisent des catécholamines dans environ 50% des cas. 2) les para ganglions attachés aux gros vaisseaux de la tête, du cou et aux chaînes aortico pulmonaires (corpuscules carotidiens, corpuscules aortiques, ganglions jugulo-tympanique, ganglion du nerf vague, amas para ganglionnaire de la sphère ORL et des yeux) : ils sont innervés par le système para sympathique. Les tumeurs qui en dérivent sont appelées paragangliomes non chromaffines et sécrètent rarement des catécholamines ; Ces tumeurs sont aussi appelées Chémodectomes. Les paragangliomes peuvent apparaître dans n’importe quel organe qui contient du tissu para ganglionnaire. Ilssont infra diaphragmatiques dans plus de 90% des cas et font partie des tumeurs rétro péritonéales primitives. [3,4]. La plupart des paragangliomes sont découverts entre 10 et 45 ans avec un âge moyen de 30 ans, sans prédilection du sexe [7]. Ils peuvent être multifocales dans 15 à 25% des cas [2,3]. Bien que ces paragangliomes soient rares et de petite taille, il est important de les diagnostiquer car 20 à 40% d’entre eux sont malins à un degrés plus élevé que celui des phéochromocytomes surrènaliens [1,2]. Selon leur siége et / ou leur taille, les paragangliomes peuvent être à l’origine de symptômes divers : • Les douleurs abdominales sont présentes dans 45 à 70% [3]. • L’hypertension artérielle : signe le plus fréquent des paragangliomes sécrétants, paroxystique associée à des céphalées, pâleur, sueurs, palpitations… • Syndrome de compression qui selon le siège peuvent à l’origine de : - Nausées, vomissements, trouble du transit, hypertension portale, hémorragie digestive, occlusion intestinale, syndrome rectal, ictère. - Manifestations urologiques (3 à 5%) : pollakiurie, dysurie, coliques néphrétiques, hématurie… - Signes de compression veineuse ou lymphatique (10 à 20%) : œdème des membres inférieurs, varices, phlébites à répétition ou à bascule… - Signes neurologiques (10%) : paresthésies, sciatalgies, cruralgies…. • Autres symptômes : troubles respiratoires, troubles gynécologiques, signes cutanés. En fait, les paragangliomes sont peu symptomatiques, ou bien leur symptômes ne sont reconnus qu’ à posteriori [5]. Ils se révèlent par une masse abdominale palpable ou découverte lors d’un examen d’imagerie motivé par des symptômes non spécifiques. Tel est le cas de notre patiente. La biologie est contributive au diagnostic en cas de paragangliomes sécrètants [4]. La base du diagnostic réside dans la mise en évidence d’une hypersécrétion, par conséquent d’une élimination trop élevée des catécholamines ou de leurs métabolites dans les urines. Le dosage des catécholamines (adrénaline et noradrénaline), des métanéphrines et normétanéphrines ainsi que de l’acide vanyl mandélique (VMA) s’effectue au mieux sur 3 recueils urinaires de 24h en utilisant l’identification par chromatographie liquide à haute pression, qui représente actuellement la méthode de référence. Les mesures de paramètres plasmatiques : le dosage des catécholamines plasmatiques peut s’avérer très utile dans le diagnostic positif. Cependant cette détermination présente l’inconvénient d’être ponctuelle et susceptible d’être modifiée par de nombreux facteurs. Les tests pharmacologiques (tests de freination et de stimulation) sont à déconseiller en raison de leur danger potentiel (collapsus ; poussée hypertensive majeure). L’échographie abdominale montre l’existence d’une masse et précise son appartenance. La TDM abdominale spiralée avec opacification digestive et vasculaire est la méthode de référence de diagnostic [7]. Les paragangliomes bénins sont de petite taille, bien limités, homogènes et de densité musculaire ; les tumeurs malignessont plus volumineuses et contiennent desrégions de densité plus faible correspondant à de la nécrose. En cas de grosse tumeur, il est difficile de trancher en faveur de la bénignité ; l’envahissement vasculaire et la présence de métastases à distance sont en faveur de la malignité. L’imagerie par résonance magnétique permet de localiser la tumeur et d’apporter des arguments en faveur du diagnostic : l’hyper signal en T2 rapporté au signal hépatique est très évocateur des paragangliomes sécrétants. La Scintigraphie à la MIBG est un examen onéreux,mais particulièrement intéressent, elle permet de localiser la tumeur et de détecter les métastases et lesrécidives. [4, 5, 9]. La Tomographie par émission de positons (Pet-scan) [4] peut s’avérer utile pour la localisation des paragangliomes non capteurs de MIBG. Habituellement, les lésions mesurent 1 à 6 cm de diamètre, sont de consistance ferme et de coloration brun rouge. Malgré leur encapsulation, elles sont souvent adhérentes aux vaisseaux adjacents et difficiles à enlever [1,2]. Les aspects histologiques sont uniformes avec des cellules neuro endocrines bien différenciées aux limites peu nettes prenant alors un aspect syncitial. Elles sont disposées en petits îlots ou cordons, séparés par un stroma fibro vasculaire abondant. Certaines de ces tumeurs sont strictement superposables au phéochromocytome surrénalien. Souvent, le polymorphisme cellulaire est discret et les mitoses sont rares. Le microscope électronique met souvent en évidence des granules neuro endocrines bien limitées dans les tumeurs para vertébrales chromaffines. Les cellules de la plupart des tumeurs sont positives pour les marqueurs neuro endocrines par immuno-histochimie et par la mise en évidence possible des produits de sécré- tion bio actifs : sérotonine, gastrine, somatostatine… Le diagnostic de malignité repose sur l’activité mitotique et les envahissements vasculaires. Les paragangliomes présentent des lésions anaplasiques dans 10% des cas. La résection chirurgicale est le seul traitement curatif : - La préparation opératoire, concerne surtout les paragangliomes sécrétants, elle vise à contrôler l’HTA, à corriger l’hypo volémie et à prévenir les troubles du rythme. - L’abord cœlioscopique est possible (para gangliome surrénalien bénin de moins de 6 cm). Si les tests d’imagerie ont confirmé que la tumeur est extra surrénalienne ou volumineuse ou suspecte de malignité, une laparotomie est nécessaire afin d’explorer les surrénales, l’organe de Zukerkandl, le plancher vésical et les régions para-aortiques et inter aortico-cave où peuvent siéger des adénopathies. Le risque de récidive locale [5] est estimé entre 20% et 40%, ceci implique la nécessité d’une surveillance à long terme, surtout chez les cas à haut risque (cas familiaux, tumeur sécrétante, volumineuse). Cette surveillance est clinique et biologique (mesure des métanéphrines) ; l’imagerie intervient si la biologie est positive. Le traitement des récidives est également chirurgical ; il est curatif dans les récidives bénignes et permet de longues rémissions en cas de récidives malignes localisées. En cas d’essaimage métastatique à distance, le traitement palliatif dispose de la chirurgie de réduction tumorale, de la radiothérapie in situ par une forte dose de MIBG et de l’embolisation. Les paragangliomes malins sont peu sensibles à la chimiothérapie ou à la radiothérapie externe, mais cette dernière a un bon effet antalgique.

Conclusion

Les paragangliomes rétro péritonéaux sont des tumeurs rares, elles sont peu symptomatiques. L’imagerie est de grand apport pour le diagnostic positif. Le seul traitement radical est la résection chirurgicale. Le pronostic est fonction de la malignité (activité mitotique, envahissement et récidive). Ils nécessitent une surveillance post opératoire prolongée.

Références

1. Burns D., Endocrine system. in : Cotran R.S., Kumar V., Collins T., Robbins pathologic basis of disease. 6th edition. W.B. Saunders, Philadelphia, 1999, 1397-1400. 2. Barouni N. Tumeurs rétro péritonéales primitives de l’adulte. A propos de 11 cas : Thèse pour le diplôme de doctorat d’état en médecine. Faculté de médecine de Tunis 2001-2002. 3. Rossi D., Delpero J.R., Jacquemier J., Resbeut M., Viens P. Tumeurs rétro péritonéales primitives. Encycl. Med. Chir. (Paris-France), NephrologieUrologie, 18-083-A-10, Cancérologie, 60-18-250-A-10, 1993, 10p. 4. Ali-el-dein B, el-Sobky E, el-Baz M, Shaaban A.A. Abdominal and pelvic extra-adrenal paraganglioma : a review of literature and a report on 7 cases. In Vivo, 2002 ; 16 : 249-54. 5. Rosai J. Peritoneum, retroperitoneum and related structure. in : Rosai J., Rosai and Ackerman’s Surgical pathology. 8th edition. Mosby, New york, 1996, 2135-72. 6. Plouin P.F. Les phéochromocytomes sporadiques et familiaux. www.orphanet/data/patho/FR/fr-pheo.pdf. 7. Nakatani T, Hayama T, Uchida J, Nakamura K, Takemoyo Y, Sugimura K : Diagnostic localization of extra-adrénal phéochromocytoma : comparison of (123) I-MIBG imaging and (131) I-MIBG imaging. Oncol Rep 2002 ; 9 : 1225-27.