Le Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand au niveau de la main A propos d’un cas

Bellaaj Hiba | Ghorbel Iyadh | karra Amir | Ennouri Khelil |

La tunisie chirurgicale - 2018 ; Vol 2017

Resumé

Le dermatofibrosarcome de Darier Ferrand est une tumeur dermique fibreuse, rare, de développement lent et de malignité essentiellement locale, décrit depuis 1924, posant toujours un problème de limites d’exérèse.

Nous rapportons le cas d’un dermatofibrosarcome de Darrier et Ferrand de localisation très rare au niveau de la face dorsale de la première commissure de la main droite, pour la quelle il a été fait une exérèse marginale à 3 cm de la tumeur, et emportant en profondeur le périmésium des tendons extenseurs du pouce et du poignet. La couverture de la perte de substance a été immédiate par un lambeau chinois.  L’examen anatomopathologique final a conclu à des limites saines aussi bien en superficie qu’en profondeur.   Une surveillance rapprochée a été élucidé, et au recul de 3 ans, on n’a pas noté de récidive locale, et la main a récupéré une fonction complète.

Ainsi, on conclu que le traitement d’un dermatofibrosarcome de Darrier et Ferrand au niveau de la main doit répondre à trois objectifs : exérèse large sans dépasser pour autant les 3 cm afin de préserver le pronostic fonctionnel, reconstruction immédiate par un lambeau, et la nécessité d’une surveillance rigoureuse ultérieure.

Mots Clés

dermatofibrosarcome ; darrier-ferrand ; tumeur

Introduction :

Le dermatofibrosarcome de Darier Ferrand (DFSDF) est une tumeur dermique fibreuse, rare, de développement lent et de malignité essentiellement locale.

Il est actuellement établi que seule l’exérèse chirurgicale permet sa guérison, mais devant sa tendance incroyable à la récidive, elle pose le problème de marges de sécurité à respecter, et du moment de la reconstruction de la perte de substance résiduelle lorsqu’elle siège au niveau de la face, des extrémités et des zones péri-orificielle.

 

 

Article

CAS CLINIQUE

Nous rapportons le cas d’une femme âgée de 38 ans, droitière, au foyer et sans antécédents pathologiques particuliers, qui a présenté un nodule au niveau de la face dorsale de la 1ère commissure de la main droite évoluant depuis 7ans, dont l’apparition selon la patiente, faisait suite à une plaie simple.

L’examen clinique a objectivé une cicatrice, de couleur rosé, mesurant 3cm de grand axe, de consistance ferme, indolore spontanément et à la palpation, et peu mobile par rapport aux plans profonds (fig1).

Devant le doute diagnostic (cicatrice chéloïde), la patiente a bénéficié initialement d’une biopsie exérèse de la tumeur. L’examen anatomopathologique a montré une prolifération tumorale sarcomateuse dont l’aspect histologique était en faveur d’un DFSDF.

La tumeur a été reprise pour complément d’exérèse. L’acte opératoire a comporté 3 temps :

  • 1er temps : une exérèse tumorale avec une marge de sécurité de 3 cm en superficie et emportant en profondeur les périmésiums des tendons de la 1ère coulisse, des radiaux, des extenseurs de l’index ainsi que l’aponévrose du 1er interosseux dorsal et de l’adducteur du pouce (fig2, fig3).
  • 2ème temps : une couverture de la perte de substance résiduelle par un lambeau chinois pédiculé en îlot vasculaire, de 8X8 cm de surface (fig4).
  • 3ème temps : une couverture de la perte de substance résiduelle au levé du lambeau par une greffe de peau totale prise au pli inguinal. 

Les suites opératoires immédiates ont été simples avec une bonne vitalité du lambeau et une prise totale du greffon.

L’étude histologique définitive de la pièce d’exérèse a confirmé le diagnostic de DFSDF et a conclu à des limites chirurgicales saines aussi bien qu’en superficie qu’en profondeur.

Un suivi trimestriel durant la première année, puis semestriel pendant deux années, a été pratiqué.

Actuellement, on est à 3 ans de recul. On n’a pas noté de récidive locale ni locorégional, et sur le plan fonctionnel on a eu une récupération totale de la mobilité de la main et du pouce (DGE=o, TAM= 270 ; angle d’ouverture de C1= 80° ; indice de Kapandji = 10/10).

DISCUSSION

Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand  a été décrit pour la première fois en 1924 par Jean Darier et Marcel Ferrand. Il représente 0,1 % des tumeurs cutanées malignes.

Aucune hypothèse physiopathologique, incriminée dans le développement de la tumeur, n’a été identifiée. La notion de traumatisme initial peut être trouvée dans un certain nombre de cas sans qu’une relation de cause à effet ne soit clairement établie (1).

Seule l’analyse histologique permet d’affirmer le diagnostic. Il montre une prolifération tumorale mésenchymateuse à point de départ dermique avec des éléments fusiformes d’aspect fibroblastique disposés en rayon de roue, et qui infiltrent les axes vasculo-nerveux et les plans aponévrotiques.

C’est une tumeur de malignité intermédiaire, essentiellement agressif sur le plan local, à très haut risque de récidive (20 à 50 %) (5), et dont les métastases sont exceptionnelles (3 a` 5 %) (6). Ce taux de récidive est tributaire de l’épaisseur de la lésion et, surtout, de la qualité de la résection qui est le seul moyen de guérir définitivement la tumeur (9,10). L'analyse de la littérature montre globalement que le taux de récidive tumorale diminue lorsque la marge d'exérèse chirurgicale augmente. On peut ainsi retenir les ordres de grandeur approximatifs suivants : 20% de récidives entre 2 et 3 cm de marge, 15% entre 3 et 4 cm, 8% entre 4 et 5 cm.

Or ces récidives cliniques correspondent en fait à des exérèses initiales histologiquement incomplètes.

En faite, il est actuellement bien établi que les limites de cette résection doivent passer en surface à 5 cm, au moins, des bords de la tumeur et qu’elles doivent emporter en profondeur une barrière anatomique saine non envahie (11, 12, 13, 14). Cependant, les séquelles morphologiques et parfois fonctionnelles engendrées par ces vastes exérèses, nous incitent, dans certaines zones (surtout au niveau de la face, des seins, des extrémités, et des zones péri-orificielle), à limiter en surface les marges de sécurités afin de préserver le pronostic fonctionnel et /ou esthétique.

Le DFS de Darrier et Ferrand est non radiosensible vue l’index mitotique bas. La chimiothérapie utilisant les nouvelles molécules, essentiellement le Glivec*, est en cours d’essai. 

La localisation à la main est tout à fait exceptionnelle. Une revue de la littérature ne trouve que six cas rapportés (2).

Cette localisation ne permet pas l’exérèse marginale, habituellement recommandée, sans entraîner une mutilation majeure qui retentit sur la fonction de la main. Il semble qu’un certain nombre de cas d’exérèse avec faible marge carcinologique (3cm) et des reconstructions immédiates ont permis la guérison (2). En profondeur, l’exérèse peut s’arrêter au plan tendineux en emportant le périmésium, vu que c’est une tumeur cutané à développement local. 

La réparation de la perte de substance est de préférence immédiate, faisant recours aux lambeaux locorégionaux vu les grandes pertes de substance résiduelles à l’exérèse (7,8), et l’engagement du pronostic fonctionnel.

La greffe, du fait de sa tendance à la rétraction, peut entraver la fonction de la main. Par ailleurs, elle permet une meilleure surveillance pour la détection précoce d’une récidive (2).

Les nouvelles alternatives de traitement, et notamment  la chirurgie micrographique dite de Mohs (CMM), nous parait promotteuse, car elle permet de réduire les marges d’exérèse à 1,3 cm tout en étant certain de l’exérèse complète de la lésion. Les premiers résultats de cette technique rapportent un taux de rechute du DFS d’environ 1 % à 5 ans (4, 15, 16, 17).

Aussi, plusieurs études ont montré l’utilité d’une imagerie par résonance magnétique (IRM) en préopératoire pour préciser l’extension locale de la tumeur et pour déterminer les marges exactes de l’exérèse. En postopératoire, l’IRM permet également de surveiller les récurrences (7).

CONCLUSION

Le DFSDF est une tumeur rare, de malignité intermédiaire, de pathogénie inconnue dont le principal facteur pronostique est dominé par le risque de récidive locale.

La localisation anatomique à la main rend plus difficile le traitement chirurgical.

Sur le plan thérapeutique, la prise en charge chirurgicale doit répondre à un triple objectif :

– pratiquer d’emblée une exérèse large dont les limites n’excédent pas 3 cm en superficie pour préserver le pronostic fonctionnel. La chirurgie de rattrapage étant toujours beaucoup plus délabrante et difficile à exécuter ;

– réaliser une réparation immédiate de la perte de substance induite par l’exérèse. Un lambeau constitue le moyen de réparation le plus adapté pour garder à la main sa fonction.

– maintenir une surveillance rigoureuse du fait de l’évolution lente des DFS.

La CMM, dont on n’a pas encore l’expérience, est une technique chirurgicale qui vise à réduire les marges d’exérèse de la tumeur tout en les contrôlant histologiquement.

 

Figure 1: photo montrant la tumeur en préopératoire:

aspect de cicatrice chéloïde de la face dorsale de la 1ère commissure de la main droite

Preoperative photo of the tumor:

keloid scar appearance of the dorsal surface of the first commissure of the right hand

 

 

Figure 2: photo peropératoire après exérèse chirurgicale  de la tumeur avec marge

de sécurité de 3 cm en superficie et emportant en profondeur les périmésiums

des tendons de la 1ère coulisse, des radiaux, des extenseurs de l’index ainsi

que l’aponévrose du 1er interosseux dorsal et de l’adducteur du pouce

 

 

Figure 3 : pièce d’exérèse de la tumeur Piece of excision of the tumor

 

 

Figure 4: Aspect post-opératoire précoce de la reconstruction par lambeau chinois :

bonne vitalité du lambeau

 

 

Références

1- Reddy KK, Hanke CW, Tierney EP. Malignancy arising within cutaneous tattoos: case of dermatofibrosarcoma protuberans and review of literature. J Drugs Dermatol 2011;10(8): 837—42.

2- F. Bruchou , R. Chassat , C. Couturier ∗, X. Delpit , M. Vercoutere, Dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand. Une tumeur rare de la main,2011.10.106

3- S. Joucdar, H. Kismoune, F. Boudjemia, D. Bacha, L. Abed, Les dermatofibrosarcomes de Darier et Ferrand – analyse rétrospective de 81 cas sur dix ans (1983–1994), 2001 ; 46 : 134-40

4- E. Mahé,J.,F. Sei, V. Chaussadea et al. Chirurgie micrographique de Mohs dans le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand de l’enfant.2011.05.018

5- Checketts SR, Hamilton TK, Baughman RD. Congenital and childhood dermatofibrosarcoma protuberans: a case report and review of the literature. J Am Acad Dermatol 2000;42:907–13.

6- Sirvent N, Simon M-P, Pedeutour F, et al. Tumeur de Darier-Ferand. Actualite´s cytoge´ne´tiques. Ann Dermatol Venerol 1998;125:149–53.

7- Torreggiani WC, Al-Ismail K, Munk PL, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: MR imaging features. AJR Am J Roentgenol 2002;178:989–93

8- Taylor HB, Helwig EB. Dermatofibrosarcoma protuberans: a study of 115 cases. Cancer 1962;15:717.

9- Rutgers EJ, Kroon BB, Albus-Lutter CE, Gortzak E. Dermatofi-brosarcoma protuberans: treatment and prognosis. Eur J Surg Oncol 1992;18:241—8.

10- Zager JS, Marzban SS, Bui MM et al. Dermarofibrosarcoma protuberans: how wide should we resect? Ann Surg Oncol 2010;17:2112—8.

11- Arnaud E, Perrault M, Revol M, Servant JM, Banzet P. Surgical treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. Plast Reconstr Surg 1997;100(4):88–95.

12- Le Fourn B, Le jeune F, Sartre JY, Loirat Y, Pannier M. Large abdominal wall reconstruction by free flap after reccurence of a Dermatofibrosarcoma Protuberans. Ann Chir Plast Esthét 1996;41(6):660–5.

13- Petoin DS, Verola O, Banzet P, et al. Darier-Ferrand dermatofibrosarcoma: study of 96 cases over 15 years. Chir1985;111:132–8.

14- Petoin DS, Baruch J, Raulo Y, et al. Dermatofibromes progressifs et récidivants de Darier et Ferrand, étude anatomoclinique de 17 cas. Ann Chir Plast Esthét 1985;30–4:338–44.

15- Sei JF, Chaussade V, Zimmermann U, et al. Historique, principes, analyse critique de l’efficacite´ et indications de la chirurgie micrographique de Mohs. Ann Dermatol Venereol 2004;131: 173–82.

16- Sei JF, Tchakerian A, Zimmermann U, et al. Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand : traitement par chirurgie micrographique de Mohs avec inclusion en paraffine. Ann Dermatol Venereol 2004;131:158–60.

17- Ratner D, Thomas CO, Johnson TM, et al. Mohs micrographic surgery for the treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. Results of a multi-institutional series with an analysis of the extent of microscopic spread. J Am Acad Dermatol 1997;37:600–13.