Hémangiome verruqueux kératosique de la main A propos d’un cas

Ben Othmen Ghada | Ghorbel Iyadh | karra Amir | Bellaaj Hiba | Ennouri Khelil |

La tunisie chirurgicale - 2018 ; Vol 2017

Resumé

L’hémangiome verruqueux kératosique est une malformation vasculaire rare et peu décrite en littérature. Nous rapportons le cas d’un enfant agé de 9ans qui présente une tumeur de la face dorsale de la colonne du pouce gauche, évoluant depuis la naissance, pour laquelle une biopsie première a était en faveur d’un hémangiome verruqueux kératosique sans signes de malignité suivie d’une biopsie exérèse de la tumeur et couverture de perte de substance résultante par un lambeau chinois en ilot avec des suites opératoire simples. Les auteurs visent à mettre l’appoint sur l’aspect clinique de l’hémangiome verruqueux kératosique ainsi que la conduite thérapeutique particulière au niveau de la main.

Mots Clés

Hémangiome; verruqueux; kératosique; main

Introduction :

Un enfant âgé de 9 ans, sans antécédents pathologiques notables, s’est présenté pour une tumeur de la face dorsale de la colonne du pouce gauche, évoluant depuis la naissance.

Cliniquement, la tumeur a eu un aspect érythémato-violacé avec en grande partie un développement sous cutané et par endroit des plaques brunes kératosiques.

Une biopsie première a été pratiquée montrant l’aspect d’un hémangiome verruqueux kératosique sans signes de malignité.

Dès lors, une biopsie exérèse de la tumeur a été indiquée, emportant la totalité de la masse et laissant une perte de substance qui a été recouverte immédiatement par un lambeau chinois en ilot.

Le résultat post opératoire a été  satisfaisant, hormis une rançon cicatricielle. L’examen histologique définitif a confirmé l’aspect histologique d’un hémangiome verruqueux associé une réaction inflammatoire chronique.

Article

ABSTRACT:

Keratotic verrucous haemangioma is a rare and poorly described vascular malformation. We report the case of a 9-year-old child with a tumor of the dorsal side of the left thumb column, evolving from birth, for which a first biopsy was in favor of a verrucous verrucous haemangioma without evidence of malignancy followed by excision and subsequent loss of substance coverage by a Chinese flap with simple operative follow-up. The authors aim to supplement the clinical aspect of Keratotic verrucous haemangioma and particular therapeutic management at the level of the hand.

DICUSSION :

L’hémangiome verruqueux ou angiome verruqueux est une malformation vasculaire congénitale angiokératosique très rare se manifestant soit à la naissance soit dans les premières années de vie.(1)
Cliniquement, il se présente comme des lésions érythémateuses voire violines hyperkératosiques, compressibles, le plus souvent unilatérales de taille variable allant de 4mm à 8 cm, uniques ou groupées, à bordure irrégulière pouvant parfois s’ulcérer et s’infecter conduisant à une papillomatose réactive et une hyperkératose donnant son aspect clinique verruqueux(2).

Contrairement à d’autres lésions angiomateuses, il ne regresse pas spontanément.  Sa localisation préférentielle est les extrémités surtout les membres inférieurs, avec moins de 5% au niveau de la main.
Le diagnostic repose sur l’histologie qui montre un épiderme hyperkératosique avec un envahissement capillaire profond qui le caractérise de l’angiokératome circonscrit næviforme, principal diagnostic différentiel. L’immunohistochimie montre également une positivité de la GLUT1 et dans de rares cas du MIB1(3).

Les procédures d’ablations superficielles, comme l’électrocoagulation, la cryochirurgie et l’application de laser conduisant toujours à une récidive de la lésion.

Le traitement repose essentiellement sur une exérèse chirurgicale large et profonde.

 

 

 Figure1: Aspect angiokératosique de l'angiome verruqueux et dessin

pré-opératoire

       

 Figure2: Aspect de la perte de substance en per-opératoire après

excision de l'angiome verruqueux

       

 

 

 

 Figure 3: Couverture par un lambeau chinois en ilot        Figure 4: Aspect du lambeau a 2 mois post   
       

 

 

 

Références

1- Nupur P, Savant SS, Kumar P, Hassan S. Linear verrucous hemangioma. Indian Dermatol Online J. déc 2014;5(Suppl 2):S136-137.

2- Nagarajan K, Banushree CS. Usefulness of MRI in delineation of dermal and subcutaneous verrucous hemangioma. Indian J Dermatol. 9 janv 2015;60(5):525.

3- Dighe R, Aditya A, Mhapuskar A, Jathar M. Verrucous hemangioma of the oral cavity: A rare diagnostic dilemma. Indian J Dent Res. 11 janv 2015;26(6):644.