La maladie de Dupuytren

W BOUAZIZ | Z ELLOUZE | M M JMAL | R GUIDARA | M ZRIBI | H KESKES |

La tunisie chirurgicale - 2018 ; Vol 2018

Resumé

La maladie de Dupuytren est une maladie fibrosante chronique [1] rare en Tunisie vu qu’elle est sous déclarée. Elle est d’apparition progressive aboutissant  à une production et un dépôt anormal de collagène au niveau de l’aponévrose palmaire moyenne [2].

La prolifération collagénique est responsable de l’apparition de nodules et de brides pouvant induire la rétraction des articulations métacarpo-phalangiennes (MP) ou inter-phalangiennes proximales (IPP) entraînent un flessum digital. Le quatrième et le cinquième doigt sont les plus fréquemment touchés [2].

La fonction de la main peut être limitée, elle est donc considérée comme une maladie potentiellement handicapante.

Des traitements non chirurgicaux et chirurgicaux ont été proposés. Aucun traitement curatif n’existe actuellement. La prise en charge de la maladie est fonction de la sévérité, allant de la fasciotomie percutanée, à l’aiguille (APA) décrit par Lermusiaux, en 1972 [3], à la fasciectomie chirurgicale, voire la dermo-fasciectomie.

Mots Clés

La maladie de Dupuytren

Introduction :

La maladie de Dupuytren est une maladie fibrosante chronique [1] rare en Tunisie vu qu’elle est sous déclarée. Elle est d’apparition progressive aboutissant  à une production et un dépôt anormal de collagène au niveau de l’aponévrose palmaire moyenne [2].

La prolifération collagénique est responsable de l’apparition de nodules et de brides pouvant induire la rétraction des articulations métacarpo-phalangiennes (MP) ou inter-phalangiennes proximales (IPP) entraînent un flessum digital. Le quatrième et le cinquième doigt sont les plus fréquemment touchés [2].

La fonction de la main peut être limitée, elle est donc considérée comme une maladie potentiellement handicapante.

Des traitements non chirurgicaux et chirurgicaux ont été proposés. Aucun traitement curatif n’existe actuellement. La prise en charge de la maladie est fonction de la sévérité, allant de la fasciotomie percutanée, à l’aiguille (APA) décrit par Lermusiaux, en 1972 [3], à la fasciectomie chirurgicale, voire la dermo-fasciectomie.

Article

Matériel et Méthode :

Notre série comprend 35 patients qui ont été diagnostiqué et opéré pour la maladie de Dupuytren au service de chirurgie orthopédique et traumatologie du CHU Habib Bourguiba de Sfax. Le but de ce travail est de décrire les particularités cliniques et thérapeutiques de cette pathologie.

 

Résultats:

Cette maladie était l'apanage des hommes, avec un sex ratio de 4, l'âge moyen était de 58 ans. L’atteinte était bilatérale dans 18 cas.

Les malades étaient classés selon la classification de Tubiana et Michon. Deux mains de stade N (présence de nodules sans contractures), 13 mains de stade I (déficit d’extension de 0 à 45°), 20 mains de stade II (déficit d’extension de 45°à 90°), 13 mains de stade III (déficit d’extension de 90°à 135°) et 5 mains de stade IV (déficit au-delà de 135°).

Le quatrième doigt représentait la localisation la plus fréquente de l’atteinte dans 86% des cas, suivi du cinquième doigt dans 49 % des cas, puis le troisième et le pouce dans 20.7% et aucune atteinte de l’index n’a été rapportée.

25 patients ont été opéré selon la technique paume fermé avec de bon résultat pour 16 cas soit 64%, résultat moyen pour 5 patients soit 20%, et dans 3 cas le résultat était mauvais soit 12%. 10 patients ont été opéré selon la technique de paume ouverte de Mac Cash avec un résultat moyen pour 7 patients soit 70% et mauvais dans 3 cas soit 30%, aucun bon résultat n’a été noté.

La récidive a été notée dans 4 cas. L’extension vers d’autres doigts a été notée deux fois. La raideur articulaire a été observée dans 4 cas. Le syndrome algodystrophique était observé initialement chez 2 patients, aucune lésion per-opératoire des paquets vasculo-nerveux n’as été observé. Aucun lambeau n’a pas été réalisé.

 

Discussion :

La maladie de Dupuytren décrite  par le baron G. Dupuytren en 1831, [4] fait l’objet de nombreuses discussions.

Son origine et les processus physiopathologiques impliqués dans son développement demeurent obscurs.

L’Hypothèse traumatique était l’étiologie retenue par le baron. Dans la législation française, la maladie de  Dupuytren n’est pas reconnue comme maladie professionnelle, alors qu’elle est dans certains pays (Suède, Russie). On peut cependant, à la lumière des travaux récents, considérer que le travail manuel, quand il est dur et poursuivi longtemps, aggrave une maladie de Dupuytren débutante et accélère l’évolution d’une forme au stade nodulaire. Une Hypothèse héréditaire  repose sur l’existence contrôlée de cas familiaux (20 à 30 %)avec une transmission génétique sur le mode dominant, et Bower [20] a pu, sur des cultures de fibroblastes, mettre en évidence des anomalies chromosomiques. Cette hypothèse de transmission génétique cadre avec l’existence d’un facteur racial car la maladie de Dupuytren, très fréquente chez les Anglo-Saxons et les Scandinaves, 4 %chez les moins de 40 ans,    30 % chez les plus de 60 ans selon Hueston [21], est moins fréquente dans les populations méditerranéennes et exceptionnelle chez les Noirs, Indiens et Chinois.

De ces étiologies multiples, génétique (par manque de sécrétion vraisemblable d’une protéase spécifique du procollagène), métabolique (l’excès de sucre dans le sang empêchant la formation du collagène normal), vasculaire (des phénomènes oedémateux brutaux entraînant des microruptures du collagène), liée à la sénescence (par altération du tissu de soutien), il faut retenir que la maladie de Dupuytren est une fibromatose avec altération du collagène. Les rapports étroits entre l’aponévrose palmaire et le derme expliquent à la fois l’extension de la maladie le long des bandelettes pré tendineuses avec rétraction entretenue par la traction longitudinale qui existe à ce niveau, et l’atteinte du revêtement cutané.

Ceci explique les deux  théories développées:

–  La théorie dite intrinsèque qui était celle de Dupuytren et qui a été corroborée par la découverte par Skoog [22] de microruptures et de microhémorragies dans et autour des nodules permettant d’imaginer la formation d’un tissu de granulation réparant les microruptures et induisant par là même une rétraction cicatricielle à l’intérieur des éléments longitudinaux de l’aponévrose palmaire ;

– La théorie extrinsèque, développée par Goyrand puis par McCallumet Hueston[21], basée sur le fait que les nodules initiaux sont situés à la face ventrale, c’est-à-dire superficielle de l’aponévrose palmaire et qu’ils s’étendent ensuite dans la région sous-cutanée le long des septum fibreux préexistants ainsi qu’à l’intérieur et à la surface de l’aponévrose palmaire produisant ainsi une rétraction progressive de toutes les structures fibreuses.

Devant cette incompréhension de sa pathogénie, les choix thérapeutiques restent d’autant plus incertains que la maladie fait preuve d’une extrême variabilité d’un patient à l’autre et probablement aussi selon les aires géographiques, ce qui rend illusoire la simple transposition des résultats publiés.

Les premières interventions pour la maladie de Dupuytren étaient de simples fasciotomies. Sans anesthésie, à une époque où l’infection était un risque majeur, les candidats pour une chirurgie élective n’étaient certainement pas nombreux alors que l’affection est indolore. Ces interventions limitées étaient suivies de nombreuses récidives.

Avec les progrès de l’anesthésie, les interventions deviennent plus agressives, des fasciectomies plus étendues dans le but de réduire le nombre de récidive mais ça ne fut que partiellement atteint au prix d’une augmentation du risque de complications et de pertes fonctionnelles inacceptables comme les raideurs avec perte de flexion des doigts. Ainsi, les fasciectomies radicales [5] qui furent à une époque recommandées ont depuis été condamnées [6].

Des fasciectomies plus limitées ont donc été proposées comme l’approche de Hueston qui a été décrite comme une fasciectomie limitée ou régionale. Mais cette dernière dite «totale» dans les rayons impliqués; les brides étant abordées soit par des incisions palmaires en zigzag soit par des incisions longitudinales secondairement converties en plasties en Z.

Des études comparatives portant sur l’incidence des complications [7] ont cependant confirmé des travaux antérieurs [8,9] et ont démontré un taux de nécrose des lambeaux d’environ 10%.

La méthode de sécurité alternative était la technique de la paume ouverte décrite en 1964 par McCash [10] qui a pour but d’empêcher le piégeage d’hématome.

Cette technique a permis aussi de libérer les petites articulations des doigts, mais elle n’est cependant pas dépourvue d’inconvénients puisqu’elle ne permet pas de résoudre le difficile problème des envahissements digitaux, un taux élevé de récidive allant de 12 %  à 39 % selon les séries et qu’elle impose des pansements pendant 4 à 6 semaines.

La dermo fasciectomie avec greffe cutanée semble être capable de diminuer les récidives dans des formes agressives et récidivantes de la maladie de Dupuytren. Plusieurs études ont montré la réduction [11–12], voire l’absence [13,14–15] de récidive avec dermo fasciectomie et greffe de peau. Ces auteurs recommandent d’ailleurs d’utiliser cette technique d’emblée dans les formes agressives [11–12] ou secondairement dans les formes récidivantes [12, 16,17–18].

Une étude  multicentrique de 990 interventions publiée par  Mc Farlane en 1985 [19] illustre qu’ Il n'y a pas de méthode qui est clairement supérieur, alors que les complications rapportées et les taux de récurrence et d'extension varient considérablement. Le risque de complications après fasciectomie limitée était de 19 % toutes formes confondues et la perte de flexion et l’algoneurodystrophie survenant ensemble ou séparément dans 10 % des cas toutes formes confondues [19].

 

Conclusion :

La réponse à l'énigme de cette maladie nécessite une meilleure compréhension biologique et épidémiologique, mais un meilleur signalement, un suivi plus long et une comparaison des techniques de traitement (opération, excision et rééducation) nous permettraient de sélectionner le meilleur plan opératoire et thérapeutique pour chaque patient.

Figure 1 : Aspect typique de la maladie de Dupuytren avec les brides rétractiles et les nodules en regard du 4 éme rayon ( stade I)

 

 

Figure 2 : Déformation évidente en flessum de l’articulation inter phalangienne proximale du 4éme doigt ( stade III)

 

 

Figure 3 : Voies d’abord en zigzag avec plastie en VY.

 

 

Références

[1] Townley WA, Baker R, Sheppard N, et al. Dupuytren’s contracture unfolded. BMJ 2006;332:397–400.

 

[2] Rayan GM. Clinical presentation and types of Dupuytren’s disease. Hand Clin 1999;15:87–96.

 

[3] Lermusiaux JL, Debeyre N. Le traitement medical de la maladie de Dupuytren. In: de Sèze S, Ryckewaert A, Kahn MF, Guérin CL, editors. L’actualité    

     Rhumatologique 1979. Paris: Expansion scientifique; 1980, p. 238–43.

 

[4]. Dupuytren G. De la rétraction des doigts par suite d’une rétraction de l’aponévrose palmaire : description de la maladie, opération chirurgicale qui convient dans ce cas : compte rendu de la clinique chirurgicale de l’Hôtel-Dieu par MM. les  docteurs Alexandre Paillard et Marx. J UniverselHebdMédChir Prat Institut Méd1831;5:349–365.

 

[5]. McIndoe Sir A, Beare RL. The surgical management of Dupuytren’s contracture.Am J Surg1958;95:197–203.

 

[6.] Clarkson P. The radical fasciectomy operation for Dupuytren’s disease: a condemnation. Br J PlastSurg1963;16:273–279.

 

[7]Gelberman RH, Panagis JS, Hergenroeder P, Zakaib GS. Wound complications in the surgical management of Dupuytren’s contracture: a comparison of operative incisions. Hand 1982;14:248–254.

 

[8]Hueston JT. Limited fasciectomy for Dupuytren’s contracture. PlastReconstrSurg1961;27:569–585.

 

[9]Tubiana R, Thomine JM, Brown S. Complications in surgery of Dupuytren’s contracture. PlastReconstrSurg1967;39: 603–612.

 

[10]McCash CR. The open palm technique in Dupuytren’s contracture.Br J PlastSurg1964;17:271–280.

 

[11] Kelly C, Varian J. Dermofasciectomy: a long-term review. Chir Main 1992;11:381–2.

 

[12] Armstrong JR, Hurren JS, Logan AM. Dermofasciectomy in the management of Dupuytren’s disease. J Bone Joint Surg [Br] 2000;82-B:90–4.

 

[13] Hindocha S, Stanley JK, Watson S, Bayat A. Dupuytren’s diathesis revisited: evaluation of prognostic indicators for risk of disease recidive. J Hand Surg [Br] 2006;31:1626–34.

 

[14] Hueston JT. Digital Wolfe grafts in recurrent Dupuytren’s contracture. Plast ReconstrSurg 1962;29:342–4.

 

 [15] Ebelin M, Leviet D, Auclair E, Lemerle JP, Vilain R. Traitement des récidives de la maladie de Dupuytrenpar incision scalaire et greffe « coupe-feu ». Ann Chir Plast Esthet 1991;36:26–30.

 

[16] Brotherston TM, Balakrishnan C, Milner RH, Brown HG. Long-term follow-up of dermofasciectomy for Dupuytren’s contracture. Br J PlastSurg 1994;47(6):440–3.

 

 [17] KetchumLD, Hixson FP. Dermofasciectomy and full thickness grafts in the treatment of Dupuytren’s contracture. J Hand Surg [Am] 1987;12:659–64.

 

 [18] Abe Y, Rokkaku T, Kuniyoshi K, Matsudo T, Yamada T. Clinical results of dermofasciectomy for Dupuytren’s disease in japanese patients. J Hand Surg [Br] 2007;32E:407–10.

 

[19]. McFarlane RM. The current status of Dupuytren’s disease.J Hand Surg [Am] 1983;8(5Pt2):703–708.

 

[20] Bower RS, Bain AD, Nobles J, Lamb DU. Chromosomes abnormalitiesin Dupuytren’sdisease. Lancet 1975 ; 2 : 1282

 

[21] Seyfer A, Hueston JT. Dupuytren’s contracture. Hand Clin1991 ; 7 : 617-776

 

[22] Skoog T. Dupuytren’scontraction : with special reference to etiology and improved surgical treatment. Its occurrence in epileptics; note on knuckle pads. ActaChirScand [suppl] 1948 ; 139 : 1-190