TUMEURS A CELLULES GEANTES DE L’OS A PROPOS DE 25 CAS ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE ET THERAPEUTIQUE

BOUAZIZ W BOUAZIZ W | ZRIBI M ZRIBI M | ABDELHEDI O ABDELHEDI O | GUIDARA R GUIDARA R | KESKES H KESKES H |

La tunisie chirurgicale - 2018 ; Vol 2018

Resumé

Les tumeurs à cellules géantes (TCG) ou ostéoclastomes, anciennement dénommées tumeurs à myéloplaxes sont des tumeurs assez rare qui représentent 5 à 10 % de l'ensemble des tumeurs primitives de l'os et 21 % des tumeurs osseuses bénignes (1).

Ces tumeurs constituent une entité anatomo-clinique et radiologique particulière observée essentiellement chez le sujet jeune entre 20 et 50 ans (2,3).Elles apparaissent comme des lésions lytiques expansives de siège habituellement métaphyso-épiphysaire des os longs (4).

Ce sont des tumeurs habituellement bénignes mais, en absence de critères prédictifs évolutifs précis, une agressivité locale, locorégionale et même générale imprévisible peut être observée (6). Le taux de récidive est important par rapport aux tumeurs bénignes.Les localisations métastatiques sont rares et essentiellement pulmonaire.

Notre travail a été réalisé à propos de 25 cas de tumeurs à cellules géantes de l’os dans le cadre d’une étude épidémiologique, diagnostique et chirurgicale de ces tumeurs.

Mots Clés

TUMEURS A CELLULES GEANTES DE L’OS,

Introduction :

Les tumeurs à cellules géantes (TCG) ou ostéoclastomes, anciennement dénommées tumeurs à myéloplaxes sont des tumeurs assez rare qui représentent 5 à 10 % de l'ensemble des tumeurs primitives de l'os et 21 % des tumeurs osseuses bénignes (1).

Ces tumeurs constituent une entité anatomo-clinique et radiologique particulière observée essentiellement chez le sujet jeune entre 20 et 50 ans (2,3).Elles apparaissent comme des lésions lytiques expansives de siège habituellement métaphyso-épiphysaire des os longs (4).

Ce sont des tumeurs habituellement bénignes mais, en absence de critères prédictifs évolutifs précis, une agressivité locale, locorégionale et même générale imprévisible peut être observée (6). Le taux de récidive est important par rapport aux tumeurs bénignes.Les localisations métastatiques sont rares et essentiellement pulmonaire.

Notre travail a été réalisé à propos de 25 cas de tumeurs à cellules géantes de l’os dans le cadre d’une étude épidémiologique, diagnostique et chirurgicale de ces tumeurs.

Article

Matériel et méthodes :

Nous avons consulté les dossiers de 25 patients âgés de plus de 15 ans, diagnostiqués d’une tumeur à cellules géantes et traités dont la prise en charge a été réalisée au service de chirurgie orthopédique et de traumatologie de Sfax.

Résultats :

Ces TCG touchent les deux sexes avec une légère prédominance féminine selon un sex ratio de 0,47. L’âge moyen était de 30 ans allant de 17 à 52ans.

Les localisation les plus fréquentes étaient l’extrémité inférieur du radius dans 36 36% des cas, au niveau du fémur chez 24% de notre série et au tibia 24% des cas. D’autres localisations moins fréquentes ont été notées telles que la fibula dans 01 cas et l’humérus dans 01 autre cas. Aucun cas d’atteinte multifocale n’a été objectivé.

Le motif de consultation le plus fréquent était la douleur (92%) rattaché à un traumatisme dans 11 cas avec présence de fracture pathologique dans 02 cas. Les symptômes ont évolués entre 01 et 18 mois.

L’examen clinique a objectivé une tuméfaction chez 12 patients (Fig1) et une raideur chez 03 patients. Une compression nerveuse causée par la tumeur a été retrouvée dans 02 cas.

 

Figure1 : TCG de l’extrémité inférieur du tibia chez un homme âgé de 48 ans

 

 

La radiographie standard nous a permis de classer les tumeurs selon la classification de Lodwick dont le Stade IIB de la classification de Campanacci était prédominant (64%).

La TDM réalisée chez 14 patients, elle a montré une effraction corticale chez 7 patients et envahissement des parties molles chez un patient.

L’IRM a été pratiquée chez 10 patients pour précision de l'extension aux parties molles et en intra médullaire.

La lésion était en hypo signal en séquence pondérée T1 et une lésion avec un hyper signal hétérogène en T2.

La biopsie chirurgicale a été faite à tous les patients. La voie d'abord de la biopsie était variable selon la localisation.

L’étude macroscopique a objectivé des tumeurs jaunes chamois et tumeurs bruns. Selon leur aspect microscopique, les tumeurs ont été classées stade II dans 16 cas.

Notre stratégie thérapeutique a comporté 3 volets : la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie.

Le traitement chirurgical comportait 2 volets. Le premier volet est la chirurgie intra lésionnelle par le curetage simple fait chez 4 patients et le curetage comblement chez 11 patients dans lequel on a utilisé des greffons spongieux ou cortico-spongieux dans 07 cas. On a utilisé aussi un comblement par du ciment dans 04 cas. Dans 04 cas on a renforcé par des ostéosynthèses.

Le deuxième volet et la chirurgie péri-lésionnelle telle une résection marginale faite chez 5 patients ou une résection large chez 06 patients qui ont tous bénéficié d’un geste de reconstruction soit par une greffe tel qu’un péroné vascularisé (chez 3 patients) ou une simple greffe cortico-spongieuse, soit par du matériel d’ostéosynthèse tel qu’un fixateur externe type Hoffman (2 patients) ou Illizarov (1 patient) soit seulement par du ciment.

Aucune amputation n’a été réalisée

Le traitement se base aussi sur la radio-chimiothérapie. En fait, une seule patiente a bénéficié de la chimiothérapie et on n’a eu recours à la radiothérapie en aucun cas.

L’évolution était bonne dans 09 cas avec absence de récidives à un recul moyen de 31 mois (Tab1).

Tableau I : Bonne évolution selon la prise en charge initiale

Prise en charge initiale

Bonne évolution

Résection large

3 cas

Résection marginale

2 cas

Curetage comblement spongieux

1 cas

Curetage comblement cortico-spongieux

2 cas

Curetage simple

1 cas

 

Huit  patients ont présenté une récidive soit 32% (Fig2).Le délai moyen de récidive était de 12 mois avec des extrêmes de 2 mois allant à 60 mois.Le plus faible taux de récidive était au niveau de la localisation fémorale (Tab2).Le stade IB de Lodwick a présenté de taux le plus élevé de récidives ainsi que le stade II selon Campanacci (Tab3).

 

 

 

 

Tableau II : La récidive selon la localisation initiale

Localisation initiale

Nombre de cas récidivants

Nombre total de localisation

Extrémité inférieur radius

3 cas

9 cas

Extrémité inférieur fémur

1 cas

6 cas

Extrémité supérieur tibia

2 cas

4 cas

Extrémité inférieur tibia

1 cas

2 cas

Col M2 pied

1 cas

1 cas

 

Tableau III : La récidive selon le stade radiologique de Lodwick

Stade

Nombre de récidive

Nombre total

IA

0 cas

3 cas

IB

6 cas

16 cas

IC

0 cas

0 cas

II

0 cas

1 cas

III

2 cas

5 cas

IV

0 cas

0 cas

 

 

Figure2 : TCG de l’EIR stade II de Campanacci chez une femme âgée de 25 ans.
(a)  

 

 

a-Image ostéolytique de siège métaphyso-épiphysaire soufflant la corticale antéro-externe

b-Curetage comblement par ciment.

c- Récidive à 7 mois

d- Résection scaphoïde et semi-lunaire et arthrodèse

e-Récidive dans les parties molles

 

(b) (c)

 

(d) (e)

 

 

 

Quatre  patients ont présenté une infection en post opératoire, une au niveau de l’extrémité supérieur de l’humérus, une au niveau de l’extrémité supérieur du tibia et 2 au niveau de l’extrémité inférieur du fémur.

5 patients ont présenté une pseudarthrose.

Ils ont tous bénéficié d’un apport spongieux avec bonne évolution clinico-radiologique.

Un déficit sensitif radial était observé chez un patient présentant une TCG de l’extrémité inférieur du radius

Une paralysie du SPE était observée chez un patient présentant une TCG de la fibula.

Aucun des patients de notre série n’a présenté de dégénérescence.

Une patiente a présenté une métastase pulmonaire suite à une TCG de l’extrémité inférieure du radius.

Discussion :

Les tumeurs à cellules géantes représentent en général à 10 % des tumeurs primitives des os (4,12–15).Sung a trouvé une fréquence plus importante de tumeurs à cellules géantes 20 % dans la population chinoise(16).La majorité des tumeurs à cellules géantes soit 60 à 75 % s'observe entre 20 et 40 ans (15–17).

Les âges extrêmes dans notre série étaient entre 16 et 77 ans.

Une légère prédominance féminine a été noté dans la plupart des publications (11,12) pouvant être expliquée par la fusion précoce du cartilage de conjugaison chez les femmes(19). Nous avons trouvé un sexe ratio de 0.47.

Les tumeurs à cellules géantes se développent en principe sur un os préalablement normal tel est le cas de tous nos patients.

Le tableau clinique est très peu spécifique et n’a rien de particulier.Elle est le plus souvent sourde, quasi permanente et rarement vive.La douleur est le symptôme le plus habituel d’apparition spontanée ou souvent après traumatisme (19).Cette douleur est due à la tumeur elle-même dans la majorité des cas. La douleur était le motif de consultation de 25 de nos patients dont 11 l’ont rapportée à un traumatisme.

 

Elle peut être liée dans quelques cas à une compression nerveuse avec apparition de sciatalgies ou cruralgies dans la TCG rachidienne, sacrée ou pelvienne (11)

L’aspect radiologique des TCG est bien connu ce qui permet de la distinguer des autres tumeurs.

La tumeur produit une image d’ostéolyse excentrée par rapport à l’axe de l’os et de siège métaphyso-épiphysaire dans l’atteinte des os longs.

Cette image est arrondie ou ovalaire, de taille souvent importante, à bords bien circonscrit avec ou sans liseré de condensation marginal, selon les degrés d’évolutivité.

Pour classer ces tumeurs et leur évolutivité, plusieurs classifications radiologiques et clinico-radiologique à visée pronostique ont été proposées :

Erens répartit les lésions en 2 types ; celles à contours intactes de bon pronostic et celles à limites flous et/ou érodant la corticale à mauvais pronostic. On n’a pas eu recours à cette classification dans notre série.

La majorité des TCG sont de type I ou II selon Campanacci.

En se référant à la classification de Campanacci, le taux de récidive le plus élevé dans notre série était observé dans les tumeurs stade II. Rooney(4), ont montré que le pronostic dépend des limites de la résection chirurgicale et non pas du stade radiologique. Nous pensons  que le grade radiologique doit intervenir dans le choix de la méthode thérapeutique.

L’image scanno-graphique est celle d’une plage d’ostéolyse.

L’examen tomodensitométrique est beaucoup plus sensible que la radiographie standard et permet de préciserl’intégrité corticale autour de la tumeur, la présence d’une extension extra osseuse de la tumeur et les rapports de la tumeur avec les structures de voisinage en particulier vasculo-nerveuses

Dans les TCG des membres avec peu ou pas d’envahissement des parties molles, l’IRM n’est pas indispensable dans le bilan préopératoire (10).

La TCG fixe le technétium ainsi que les autres molécules ostéotropes et tumptropes sous forme de  « couronne ».En effet, l'image en cocarde est l'image typique. La scintigraphie permet aussi de détecter les formes multifocales ainsi que la détection en post-opératoire des récidives et d'éventuelles métastases.

L’examen anatomopathologique constitue une étape essentielle dans la confirmation du diagnostic, l’établissement du pronostic et le choix de la stratégie thérapeutique des TCG.

La TCG présente un aspect brunâtre assez typique (Fig3). Sa consistance est moelleuse et friable en absence de nécrobiose sur le plan macroscopique.

 

Figure3 : Pièce de résection d’une TCG

 

 

Sur le plan histologique, le diagnostic d’une TCG repose sur l’association de cellules géantes et des cellules mononuclées dites stromales(11).

Ces cellules mononuclées sont distribuées en nappe dense d’une façon hétérogène.

Les cellules géantes comprennent plusieurs noyaux, dont le nombre dépasse la cinquantaine qui sont parfois groupés au centre du cytoplasme qui est faiblement acidophile, homogène ou granuleux.

L’étude ultra-structuralemontre que le contour des cellules géantes et assez irrégulier, présentant une ou deux zones hérissées de microvillosités, témoignant d’une polarité fonctionnelle.

L’analyse de l’ADN des TCG par la cytométrie de flux ; n’as pas montré de différence significative entre les TCG de différentes grades histologiques.

Le potentiel de récidive de la TCG après traitement rend sa prise en charge thérapeutique délicate, d’autant plus que le siègeest articulaire et que le traitement doit tenir compte dupotentiel fonctionnel du membre.

Le traitement de la TCG comporte deux grands volets : un volet médical et un volet chirurgical. Le coté médical se base sur la calcitonine infiltrée en intra-focale,  les bi-phosphonates et la thérapie ciblée dans le cadre d’une approche moléculaire.

La chirurgie des TCG comporte deux grands volets : la résection ou le curetage de la lésion. Actuellement, on opte plus pour le curetage vu qu’il est plus conservation mais il faut noter le taux élevé de récidives qui accompagne ce type de chirurgie (Tab4). La résection de la tumeur qu’elle soit marginale ou large expose à risque moindre de récidives au prix d’une chirurgie mutilante.

Tableau IV : Nombres de récidives après curetage simple selon la littérature

Auteurs

Nombre de patients

Pourcentage de récidive

Waldram (135)

20

35%

Mnaymnech

8

75%

Goldenberg (121)

55

82%

Notre série

25

50%

Le geste chirurgical doit être associé à un geste de comblement qui peut utiliser du polyméthymétacrylate (ciment) ou une greffe osseuse pour assurer une stabilité et éviter une fracture ultérieure.

Conclusion :

Le diagnostic de la TCG osseuse est facile en présence d’un aspect radiologique typique. Cette pathologie est considérée comme bénigne sans pour autant oublier son caractère agressif localement ce qui implique la nécessité d’un traitement adapté selon la localisation de cette tumeur.

 

 

 

 

Liste des tableaux

Tableau I : Bonne évolution selon la prise en charge initiale

Tableau II : La récidive selon la localisation initiale

Tableau III : La récidive selon le stade radiologique de Lodwick

Tableau IV : Nombres de récidives après curetage simple selon la littérature

 

Liste des figures

Figure1 : TCG de l’extrémité inférieur du tibia chez un homme âgé de 48 ans

Figure2 : TCG de l’EIR stade II de Campanacci chez une femme âgée de 25 ans.

    a-Image ostéolytique de siège métaphyso-épiphysaire soufflant la corticale antéro-externe

b-Curetage comblement par ciment.

c- Récidive à 7 mois

    d- Résection scaphoïde et semi-lunaire et arthrodèse

    e-Récidive dans les parties molles

 

Figure3 : Pièce de résection d’une TCG

 

 

Références

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