Le rhabdomyosarcome embryonnaire à localisation orbitonasale

Mehdi BALTI |

La tunisie chirurgicale - 2008 ; Vol 18

Resumé

Les sarcomes de la tête et du cou sont des cancers ORL rares, très hétérogènes, et à localisation ubiquitaire. Ils sont réputés être très agressifs et de mauvais pronostic étant donné leur potentiel important d’extension locorégionale, de métastase à distance et de récidive tumorale. Nous rapportons un cas de rhabdomyosarcome à localisation orbitonasale et nous proposons de rappeler les aspects épidémio-cliniques, histologiques et évolutifs ainsi que les modalités thérapeutiques de ces tumeurs.

Mots Clés

rhabdomyosarcome pronostic récidive métastases.

Introduction :

Le rhabdomyosarcome est une tumeur maligne mésenchymateuse, décrite pour la première fois par Weber en 1854. C’est une tumeur rare qui peut survenir à tout âge mais essentiellement chez le jeune enfant avec un pic d’incidence entre l’âge de 2 et 6 ans (1,2). Sa prise en charge thérapeutique nécessite une concertation appropriée au sein d’une équipe multidisciplinaire afin d’améliorer le pronostic qui demeure redoutable (3,4,5)

Article

Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 22 ans qui a consulté pour une exophtalmie droite, une hémicrânie droite, une obstruction nasale droite et une rhinorrhée purulente évoluant depuis 3 mois. A l’examen, on a noté une exophtalmie droite non axile, un chémosis de l’œil droit sans kératite et une diminution importante de l’acuité visuelle. La rhinoscopie antérieure a révélé une formation tumorale charnue qui comble complètement la fosse nasale droite.

Une biopsie de la formation endonasale a été pratiquée et a conclu à un esthésio-neuroblastome. La tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) orbitaire et dessinus ont confirmé la présence d’une tumeur orbitaire droite étendue à la lame criblée, aux structures éthmoïdofrontonasales et au sinus maxillaire droit (fig 1, 2 et 3). La patiente a eu une exérèse tumorale par voie paralaté- ro-nasale suivie d’une exentération orbitaire droite. Les examens anatomopathologiques et immuno-histochimiques définitifs de la pièce opératoire ont confirmé le diagnostic d’un rhabdomyosarcome embryonnaire. En post opératoire, une chimio-radiothérapie complé- mentaire a été administrée. Neuf mois après l’obtention d’une rémission complète, des métastases abdominales et pulmonaires ont été observées. Une radiothérapie de deuxième ligne a été réalisée mais la patiente est décé- dée dans un tableau d’insuffisance respiratoire.

 

Discussion Le rhabdomyosarcome est la tumeur des tissus mous la plus fréquente en pédiatrie, représentant 60% des sarcomes des tissus mous (1,6). Il s’agit d’une tumeur de haut grade de malignité caractérisée par son agressivité locorégionale, son évolution métastatique et son pronostic défavorable. Il peut s’inscrire dans des syndromes familiaux (Neurofibromatose, syndrome de LiFraumeni) ou être associé à une prédisposition géné- tique (1,2,3,5). Le rhabdomyosarcome constitue le type histologique le plus fréquent parmi les sarcomes de la sphère ORL (2,7,8). Sa localisation orbitaire et le soustype histologique embryonnaire sont habituellement observées chez l’enfant (2,6,7,8,9). Cette variété tumorale est en effet exceptionnelle chez l’adulte (9,10). La symptomatologie de début est très variée selon le point de départ de la tumeur et peut être trompeuse. Dans les localisations profondes, le diagnostic peut être fait à un stade évolué (7). L’examen clinique du patient doit être complet incluant un examen ORL et un examen général. Une biopsie large de la tumeur avec un examen anatomopathologique est indispensable afin d’asseoir le diagnostic positif et de donner le type histologique exact de la tumeur. Toutefois, la première biopsie peut être négative ou trompeuse car trop superficielle. Il faut alors la renouveler (7,11). D’autre part, l’examen anatomopathologique risque d’être interprété de façon erronée dans les formes très indifférenciées et aboutir à un diagnostic de tumeur bénigne (polype inflammatoire) ou de tumeur maligne d’une autre nature (4). L’étude immuno-histochimique soigneuse s’impose pour confirmer le diagnostic des formes exceptionnelles des sarcomes orbitaires de l’adulte, notamment le rhabdomyosarcome embryonnaire primitif ; en raison des difficultés anatomopathologiques rencontrées pour établir le diagnostic positif (10,12). Pour notre patiente la première lecture histologique a conclu à un esthésioneuroblastome ; erreur diagnostique qui a pu être corrigée grâce à l’étude des marqueurs tumoraux par l’immunohistochimie. En raison de son potentiel métastatique important, le rhabdomyosarcome embryonnaire impose un bilan pré- thérapeutique précis. Ce bilan effectué avant tout traitement doit être local et général incluant un examen ganglionnaire complet, une ponction lombaire systématique et une étude de la moelle osseuse par ponction sternale (7). Le bilan d’extension comportera également une radiographie du thorax, un scanner thoraco-abdominal éventuellement complété par une imagerie par résonance magnétique ainsi qu’une scintigraphie osseuse (3,12). Mis à part son apport dans le diagnostic positif et le bilan lésionnel, cette imagerie permettra de dresser les limites de l’exérèse chirurgicale. Une extension tumorale vers les structures nerveuses endocrâniennes est la principale contre-indication chirurgicale ainsi que les tumeurs étendues et inextirpables (12,13). Il est à noter que l’évolution spontanée des rhabdomyosarcomes est influencée par certains facteurs pronostiques. Les formes étendues au moment du diagnostic, l’extension à la base du crâne, le sexe féminin ainsi que la forme embryonnaire de la tumeur sont autant de facteurs de mauvais pronostic (7). La prise en charge thérapeutique des patients atteints d’un rhabdomyosarcome va se focaliser sur deux points essentiels : la recherche d’une guérison sans récidive et celle d’une préservation de la fonctionnalité de l’organe touché par la tumeur (4,9,13). Le traitement doit être pris en charge par une équipe pluridisciplinaire. Il fait appel à des degrés divers en fonction de chaque patient à la chimiothérapie, la chirurgie et à la radiothérapie (2,4,13,14). Les sarcomes des tissus mous sont habituellement chimiosensibles et sont traités par une chimiothérapie première afin de diminuer le volume de la tumeur et de limiter le geste chirurgical ou la radiothérapie complémentaire (14). La chirurgie première n’est réalisée que si elle est non mutilante (4,14). La radiothérapie, associée ou non à la chirurgie, mais toujours après chimiothérapie première, a comme but d’obtenir le contrôle local de la tumeur. Etant donné les séquelles de la radiothérapie ce traitement est indiqué uniquement lorsque l’ablation chirurgicale est impossible, incomplète ou lors de récidive locale (15,16). Les indications thérapeutiques dépendent du stade et de l’extension de la tumeur à la base du crâne (7). En cas de masse limitée à l’organe d’origine, une chirurgie large, si elle est raisonnable, est proposée. Si l’exérèse a été complète, la chirurgie estsuivie d’une chimiothérapie. Si l’exérèse est incomplète, une radiothérapie locale puis une chimiothérapie complé- mentaire seront réalisées en post-opératoire. En cas de tumeur étendue ou d’envahissement méningé, une polychimiothérapie est débutée avant ou en même temps que la radiothérapie qui est appliquée sur le volume tumoral initial. La chimiothérapie est ensuite poursuivie et la durée totale du traitement est d’environ 18 mois. En cas de métastases, le traitement est représenté par la chimiothérapie (7). La surveillance en cours de traitement portera sur l’état nutritionnel et les effets immédiats des différentes thérapeutiques (9,15). Après le traitement, une surveillance de longue durée est indispensable à la recherche de récidives locales ou de métastases à distance par des examens cliniques, radiologiques (échographie, TDM, radiographies osseuses) et biologiques (alpha-foetoprotéine, examen du LCR, myélogramme...) réalisés toutes les 6 ou 8 semaines au début, puis plus espacés. La surveillance guettera également les éventuelles séquelles notées surtout au moment de la puberté (atrophie musculaire, troubles de la croissance osseuse, stérilité, atrophie mammaire, séquelles psychologiques...) (7,16). Cependant, malgré les diversités des essais d’associations thérapeutiques, les rhabdomyosarcomes embryonnaires demeurent de mauvais pronostic étant donné leur potentiel important d’extension locorégionale, de métastase à distance et de récidive tumorale (3,5,11,13).

Conclusion Bien que rares, les rhabdomyosarcomes ne doivent pas être méconnus du praticien ORL, car bien souvent la banalité des signes de début retarde le diagnostic d’un cancer très agressif et de pronostic réservé. L’étude microscopique et immuno-histochimique soigneuse de la pièce opératoire est importante pour confirmer le diagnostic anatomopathologique de ces tumeurs. L’approche thérapeutique associe chirurgie et radiochimiothérapie. Cependant en absence de protocoles thérapeutiques adéquats et efficaces, il est nécessaire de poser une indication chirurgicale à temps afin de garantir une exérèse aussi complète que possible.

 

Références

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